房间隔缺损Atrial Septal Delects

    房间隔缺损，简称ASD，按缺损部位可分3种病型，即卵圆孔未闭(patent foramen ovale)，乃胚胎期右心房向左心房的直接血液通道在出生后未能完全闭锁所致；第二孔缺损(ostium secundum defect)，位于卵圆孔区；原发孔缺损(ostium primum defect)，位于房间隔的下部。按短路血液分流的方向，又分为两型，即血液由左心房向右心房分流的，称为由左向右的房问隔缺损，简称L—R型ASD；血液由右心房向左心房分流的，则称为由右向左的房间隔缺损，简称R—L型ASD。动物的房间隔缺损以R—L型卵圆孔未闭和L—R型第二孔ASD居多(Blood等，1983；Ettinger，1983)。本病已报道主要发生于牛(Blood等，1983)，犬(Pyle等，1972；Jer-aj等，1980；Ettinger等，1983)以及猫(Sev-erin，1967；Linde-Sipman等，1973；Ettinger等，1983)。

    人类的ASD，是常见多发的一种先天性心脏病，占先天性心脏病的l5％(10～21.4％)，其中约70％为第二孔缺损。遗传方式多种多样，主要为多基因遗传，也有常染色体显性或隐性遗传。有的系染色体畸变所致(杜传书等，1992)。

    动物的ASD，同人的对应病一样，有明显的遗传性素质．在一定的动物品系内呈家族性发生。boxers品系犬的先天性ASD已确定为遗传性疾病，但遗传类型待定(Pyle等，1972；Ettinger等，1983)，可作为人对应病的自发性动物模型提供研究。

    病因及发病机理  卵圆孔系一瓣状孔，只允许血液自右向左分流。出生后卵圆孔未闭时，由于左心房压高于右心房压，实际并不发生经未闭卵圆孔的血液分流。如果伴发可使右房室压和肺动脉压增高的其他心脏缺损，即可出现自右至左的血液分流而显现血液动力学紊乱和紫绀。第二孔和原发孔缺损型ASD时，由于左心房压大于右心房压，通常出现由左向右的分流，发生L—R型的ASD，造成右心的中度血流负荷，肺动脉高压和中等度的右心室肥大，除导致肺动脉瓣的相对性闭锁不全外，对血液动力学不会产生严重的损害，相反地由于右心房的内压升高，会在一定程度上减缓短路血液的右向分流。但当房间隔缺损同某种能使右心内压增高的其他心脏缺损并发或单纯ASD后期发生肺动脉高压和严重的右心室肥大时，右心房内压等于或超过左心房内压，则发生自右向左的反向分流，导致R—L型ASD，显现紫绀体征(Blood等，1983；Ettinger等，1983)。